Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) son las enfermedades autoinmunes sistémicas de causa desconocida que afectan a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano.

Estas enfermedades son:

• Granulomatosis con poliangeítis (anteriormente Granulomatosis de Wegener)
• Poliangeítis microscópica
• Poliangeítis granulomatosa eosinofílica (anteriormente Síndrome de Churg-Strauss)

Esta revisión se centra principalmente en la granulomatosis con poliangeitis y la poliangeítis microscópica. A pesar de que son relativamente poco frecuentes, deben ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, porque la enfermedad no tratada puede desarrollar rápidamente un fallo multiorgánico y la muerte. Con los tratamientos modernos, estas enfermedades no son fatales, pero sí crónicas. El diagnóstico precoz y el tratamiento pueden prevenir la progresión al daño en los órganos y alargar la vida más sana. Un estudio reciente de pacientes con vasculitis asociada a ANCA halló un retraso de 3 a 12 meses entre la aparición de la enfermedad y el diagnóstico, lo que sugiere que el retraso diagnóstico es un problema. 

¿Quiénes las sufren?

La incidencia anual de vasculitis asociada a ANCA en Europa y América del Norte es de aproximadamente 20 por millón (en el Reino Unido en 2.008, la prevalencia puntual para la granulomatosis con poliangeítis era de 130/millón y para la poliangeítis microscópica, de 47.9/millón). El inicio de la enfermedad generalmente se presenta entre los 65 y los 74 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. En general, la prevalencia es más elevada en los hombres, pero las mujeres suelen desarrollar la enfermedad a una edad joven. La prevalencia global de la vasculitis asociada a ANCA es mayor en las personas de raza blanca. La incidencia de la granulomatosis con poliangeitis es mayor en el norte de Europa, mientras que la de la poliangeítis microscópica es mayor en el sur de Europa y Japón.

¿Cómo se presentan los pacientes?

Los pacientes típicamente se presentan con síntomas prodrómicos de "influenza", de varias semanas o meses de duración, como fiebre, polimialgia, poliartralgias, cefalea, malestar general, anorexia y pérdida de peso involuntaria. Estos síntomas inespecíficos se superponen a los síntomas de procesos no vasculíticos tales como el síndrome posviral, las infecciones o los tumores malignos. Se debe considerar el diagnóstico diferencial de vasculitis en los pacientes con síntomas generales y signos de enfermedad inflamatoria. Algunos pacientes inicialmente pueden presentar la enfermedad vasculitis focal, con erupción cutánea, rinitis hematicopurulenta, escleritis o artritis. En tales pacientes, el examen cuidadoso de otros órganos y sistemas puede mostrar otras manifestaciones de la enfermedad.

Los pacientes pueden presentar síntomas diferentes a través del tiempo. Los síntomas de las diferentes vasculitis asociadas a ANCA se superponen, pero algunos de los síntomas son más comunes en ciertas enfermedades. Por ejemplo, pueden presentarse problemas del oído, la nariz y la garganta - pérdida de la audición, otalgia, (con sangre), rinorrea, otorrea, sinusitis, formación de costras nasales y otitis media recurrente, como ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis y en el 35% de las personas con poliangeítis microscópica. Un gran estudio de observación ha demostrado que las vías aéreas y el parénquima pulmonar son comúnmente afectados, como son los riñones, aunque esto puede no ser evidente hasta que ocurre la insuficiencia renal. Por lo tanto, el análisis de orina puede identificar la afectación renal al comienzo de la enfermedad. Casi el 50% de los pacientes tiene manifestaciones cutáneas de la enfermedad como urticaria o nódulos cutáneos sensibles. También son comunes la afectación de los ojos y del sistema nervioso. Es necesario un examen cuidadoso para establecer la extensión de la enfermedad.

¿Cómo se puede diagnosticar?

Investigaciones que se pueden realizarse en atención primaria

En los análisis de sangre solicitados en atención primaria puede hallarse leucocitosis, trombocitosis, velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva elevadas, anemia normocítica normocrómica, creatinina sérica elevada. Los pacientes con síntomas y signos de vasculitis y alteraciones en estos exámenes de sangre requieren un análisis de orina, incluyendo el examen del sedimento urinario, para buscar hematuria y proteinuria. Un aumento de la creatininemia indica que hay daño renal. La radiografía de tórax en los pacientes con síntomas respiratorios como disnea, tos o hemoptisis puede mostrar infiltrados, nódulos, o cavidades en el parénquima pulmonar.

En atención primaria se puede solicitar un análisis de ANCA, y está indicado ante un paciente que presenta una enfermedad inexplicable que ha durado más de un par de semanas y se asocia con una velocidad de eritrosedimentación o proteína C reactiva elevadas, en particular, si tiene más de un sistema orgánico afectado. Cuatro grandes ensayos controlados aleatorizados internacionales comprobaron que, antes del tratamiento, la prueba es positiva en el 90-95% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis activa generalizada o poliangeítis microscópica. Los dos tipos de análisis que se utilizan generalmente son: la inmunofluorescencia indirecta (IFI) y el ensayo por inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA).

Autor: Dres. Annelies Berden, Arda Göçeroğlu, David Jayne, Raashid Luqmani, Niels Rasmussen, Jan Anthonie Bruijn, Ingeborg Bajema | MJ 2012;344:e26

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