El síndrome de Sjôgren (SS) es una de las tres enfermedades autoinmunes sistémicas más comunes, con una prevalencia, en la población de Estados Unidos de 0,05-4,8%. Su incidencia basada en el diagnóstico médico de SS primario es de unos 4 casos/100.000 personas. El ss afecta principalmente a las mujeres de edad media. En una cohorte de 400 personas con SS, el 93% eran mujeres con una edad media de 52,7 años.

Patogénesis

La patogénesis del SS es incierta. Es posible que sea el resultado de un estímulo ambiental promotor de una reacción autoinmune en individuos genéticamente susceptibles. Se ha postulado que agentes infecciosos, comúnmente virus sialotrópicos, son los que desencadenan el síndrome. Sin embargo, las asociaciones con la mayoría de los virus potenciales, incluyendo el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr, son débiles. Los estudios sexológicos muestran una asociación entre el SS y el haplotipo HLA-DR. 

El SS representa una activación multifacética del sistema inmunológico. La desregulación de los linfocitos B y la hiperactividad representan un papel importante en la enfermedad.  La patente histológica del SS es la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, provocando degeneración, necrosis y atrofia acinar, con disminución de la función lagrimal y salival. La neurodegeneración glandular también está presente lo que puede explicar porqué los pacientes experimentan un síndrome seco aunque más del 50% de las células epiteliales glandulares permanecen intactas.

Presentación típica

El SS se presenta con sequedad de ojos y boca, también referida como xeroftalmia y queratoconjuntivitis seca, (QCS) y xerostomía, respectivamente.

Los síntomas oculares incluyen sequedad y sensación de arena y cuerpo extraño. Los síntomas orales son la dificultad para hablar, comer y deglutir y la necesidad de beber agua con frecuencia. En el examen físico, los ojos presentan inyección conjuntival debido a la inflamación ocular independiente del compromiso de la glándula lagrimal. En los casos más graves, se puede observar la opacificación de la córnea.

La boca presenta disminución de la saliva y sequedad de la mucosa, pudiendo progresar al eritema, la formación de fisuras y la ulceración. También puede haber caries dentales múltiples y afectarse otros órganos. Las glándulas parótidas pueden estar doloridas o tumefactas. Otras causas de agrandamiento parotídeo son la sialadenitis supurativa, la parotiditis urleana, la tuberculosis, la sarcoidosis y el linfoma.

Diagnóstico

Se sospecha en presencia de los síntomas dados por la sequedad ocular y oral con pruebas positivas para los anticuerpos anti-SS-A o anti-SS-B, o con una biopsia de glándula salival positiva.

Manifestaciones extraglandulares del síndrome de Sjôgren 

El criterio más reciente para clasificar el SS requiere la biopsia de una glándula salival menor o una prueba positiva de los antígenos anti-SS-A (positivo en el 16-70% de los casos) o anti-SS-B (positivo en el 7-50% de los casos). Si bien este criterio no fue establecido para el diagnóstico sino para homogeneizar las cohortes investigadas, es útil para identificar a los pacientes. El anticuerpo antinuclear es positivo en el 55-97% de los casos y el factor reumatoideo en 32-90%.

Diagnóstico diferencial de los ojos y la boca secos

Existen muchas pruebas objetivas que son del resorte del especialista. El test de Schirmer (colocación de una tira de filtro estéril de papel debajo del párpado inferior durante 5 minutos) es positivo cuando el área de humedece en una radio < a 5 mm. La prueba con rosa de bengala es realizada por el oculista: se instila rosa de bengala al 1% en el ojo y se evalúa la integridad de la superficie ocular. El test identificará la queratoconjuntivitis en pacientes con síntomas oculares mínimos. La lámpara de hendidura puede identificar una lesión ínfima.

La sequedad oral puede evaluarse objetivamente recogiendo saliva sin estimulación previa: el paciente saliva en un tubo cada minuto durante 15 minutos. La recolección de menos de 1,5 ml en 15 minutos es un resultado positivo. Otras pruebas son la hialografía contrastada y el centellograma con tecnecio 99m. La biopsia no siempre es necesaria. En los casos ambiguos puede ser útil la biopsia del labio.

Pronóstico

La complicación más grave del SS primario es la enfermedad linfoproliferativa, principalmente el linfoma no Hodking. Muchos estudios demostraron que si bien ese riesgo es mayor, no aumenta la mortalidad por todas las causas, como sucede con otras enfermedades reumatológicas (lupus, artritis reumatoidea, esclerodermia). El riesgo de linfoma en un paciente con SS es 40 veces superior que en la población general. Al hacer el diagnóstico de enfermedad linfoproliferativa muchos estudios han comprobado niveles bajos de los complementos C3 o C4 y mayor tasa de mortalidad. Además de la hipocomplementemia, la vasculitis y el compromiso parotídeo en el centellograma se ha asociado a una tasa de supervivencia más baja.

Aunque no hay evidencia definitiva para sustentar el uso de guías para la pesquisa de enfermedades linfoproliferativas en pacientes con SS, las siguientes manifestaciones aumentan en el médico el índice de sospecha: agrandamiento parotídeo, linfadenopatías regionales o generales, hepatoesplenomegalia, infiltrados pulmonares, vasculitis e hipergammaglobulinemia.

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