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Enfermedad relacionada con IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínico-patológica descrita recientemente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que comparten una histopatología en común.

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Su manifestación más característica es la formación de tumores inflamatorios en diferentes órganos, lo que hace fundamental la diferenciación principalmente de enfermedades neoplásicas. Este fenómeno inflamatorio está compuesto característicamente por linfoplasmocitos productores de IgG4. El papel fisiopatogénico de la inmunoglobulina no está aclarado. El tratamiento de elección son los glucocorticoides. Este trabajo pretende resumir las principales características de la enfermedad

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Desde que en 2001 se relacionó la presencia de concentraciones plasmáticas elevadas de IgG4 y de numerosas células linfoplasmocíticas positivas a IgG4 en muestras de pacientes con pancreatitis autoinmune (PAI)2 el interés por la participación de esta molécula en diferentes enfermedades autoinmunes/inflamatorias ha ido creciendo. Un grupo japonés propuso por primera vez la ER-IgG4 como nueva entidad clínico-patológica con afectación sistémica al observar en 8 pacientes con PAI el mismo patrón histopatológico en otros órganos como vías biliares, mucosa gástrica, glándulas salivares o ganglios linfáticos3. En los últimos años el número de publicaciones relacionadas con la enfermedad ha ido creciendo de forma exponencial. Aunque se han utilizado diferentes nombres, la nomenclatura más ampliamente aceptada es la de ER-IgG44. Se ha descrito la afectación de prácticamente cualquier órgano5, siendo característica la del tejido sano por masas tumefactas que frecuentemente pueden ser confundidas con procesos malignos. El objetivo de esta revisión es acercar al clínico a los conceptos fundamentales de la etiopatogenia y la histopatología de la ER-IgG4, así como describir las principales características clínicas y estrategias del tratamiento.

Continuar leyendo el artículo completo:

  • Enfermedad relacionada con IgG4
  • González-Moreno J, et al. Enfermedad relacionada con IgG4. Med Clin (Barc). 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ j.medcli.2014.12.017

 

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