PROTEINA S

Sinonimia: PS

Método:
funcional: coagulación
Inmunológico: electroinmunodifusión, ELISA o LIA-test. Para determinar la proteína S libre se debe realizar una precipitación con polietilenglicol y medir la concentración de Proteina S libre en el eluato.

Muestra: plasma citratado

Valor de referencia:
proteína S total: 70-140 %
proteína S libre: 70-130 %

Significado clínico:
La proteína S es una proteína de síntesis hepática vitamina K dependiente que actúa como cofactor de la PCA (Proteína C activada).
En el plasma el 60% de la proteína S se encuentra ligada a la C4bBP. En fase aguda aumenta la proteína transportadora C4bBp, disminuyendo la proteína S libre.
La fracción libre (40%), tiene una gran afinidad para unirse a fosfolípidos que recubren la superficie endotelial y la membrana plaquetaria y es la que actúa de cofactor de la PCA.
Además la PS ejerce una acción sinérgica con el FV (factor V) como cofactores de la PCA aumentando la degradación del FVIIIa.
La deficiencia de la PS es un defecto hereditario autosómico dominante que se encuentra en el 1-3% de los enfermos con trombosis venosa (esta frecuencia es similar a la deficiencia de PC).
La deficiencia de PS se divide en dos tipos:

• Tipo I: es la forma más frecuente. Se caracteriza por una reducción de los niveles totales y libres de proteína S. Niveles antigénicos y funcional disminuidos en igual grado.
• Tipo II: es una deficiencia funcional de la proteína S. La PS total y libre son normales antigénicamente pero la PS libre tiene disminuida su función.

La medida de proteína S funcional se altera por el hecho de que los ensayos funcionales para la molécula se artefactan por la resistencia a la proteína C activa.

• Tipo III: se presenta con una concentración disminuida de proteína S libre, mientras que la proteína S total puede ser normal. Por lo tanto la PS funcional esta disminuida.

La homocigocidad para la deficiencia de proteína S es extremadamente infrecuente y se presenta como una púrpura fulminante en el período neonatal.

Utilidad clínica:
Diagnóstico de deficiencia de proteína S y diferenciación de los tres tipos de deficiencia.

Variables preanalíticas:

Disminuido:
Presencia de inhibidor lúpico, anticardiolipinas, embarazo, anticoagulantes orales.

Variable por enfermedad:

Aumentado:
Diabetes mellitus tipo 1.

Disminuido:
Infecciones, enfermedad arterial periférica, hepatopatías, sepsis, coagulación intravascular diseminada (CID), embolismo pulmonar, mieloma múltiple, déficit de vitamina K.

Variables por drogas:

Disminuido:
Por baja disponibilidad de vitamina K (dicumarínicos, antibióticos), anticonceptivos orales.

Bibliografía:

1. Revista Sangre - Trabajos de Hematologia y Hemoterapia. Estados de Hipercoagulabilidad. Vol 42, Número 6, diciembre 1997.